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单克隆球蛋白病的诊断及治疗 | MGRS

2019-08-14康吉网 正體
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由于其肾脏受累部位的多样性和临床表现的多样性,并且并非所有 MG 患者都可以诊断为 MGRS 相关肾病,所以其诊断较难。 诊断为 MGRS 肾病的患者应该注意以下方面:(1)肾脏病理类型

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肾脏意义的单克隆球蛋白病(MGRS)是由国际肾脏病和单克隆球蛋白病研究组提出,以区别良恶性血液疾病导致的单克隆球蛋白病。

MGRS 是指 B 淋巴细胞和浆细胞增殖性疾病导致副蛋白血症肾损害,但其不能达到多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)或者恶性淋巴瘤的诊断标准。轻链管型肾病(LCCN)常由 MM 引起,其不属于 MGRS 导致的肾脏损害。

MGRS 相关肾损害

单克隆免疫球蛋白(Ig)沉积可以发生在肾小球、肾小管间质和肾血管。肾小球毛细血管和系膜区是单克隆 Ig 最常见沉积部位。MGRS 肾损害类型常根据 Ig 沉积部位区分。

MGRS 相关小肾小球球病变分为有序沉积和无序沉积。有序沉积病变包括轻链淀粉样变肾病、1 型和 2 型冷球蛋白血症肾病和免疫结晶样肾小球病。无序沉积病变包括 MIDD、增生性肾小球病伴单克隆 Ig 沉积(PGNMID)和 C3 肾小球病伴单克隆免疫球蛋白病。MGRS 相关肾小管间质病变包括轻链近端小管病伴或不伴 Fanconi 综合征。

MGRS 相关肾病的临床特点

原文: 单克隆球蛋白病的诊断及治疗 | MGRS

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